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La presencia de nódulos murales en tumores mucosos quísticos es rara. La composición de estos nódulos es variable, habiéndose descrito carcinomas anaplásicos, sarcomas y los más difícilmente definibles nódulos pseudosarcomatosos (sarcoma-like). El diagnóstico diferencial es importante, ya que las implicaciones terapéuticas y pronósticas son muy diferentes. Los nódulos murales constituidos por sarcoma y carcinoma anaplásico suelen acompañarse de metástasis en el momento del diagnóstico o aparecer poco después, mientras que los nódulos pseudosarcomatosos tienen un pronóstico bueno.
Presentamos dos casos de tumores mucosos asociados a nódulos murales constituidos por carcinoma anaplásico.
mujer de 34 años (G4, P4), con una tumoración quística de ovario izquierdo. Los marcadores séricos (CEA, CA125, CA 19.9, CA15.3) eran normales. Se recibió para estudio intraoperatorio anexectomía izquierda íntegra, que pesaba 800 gr., medía 16 x 11 x 11 cm que a su apertura presentaba múltiples cavidades con contenido seromucoso. Las paredes eran de grosor variable y con aspecto nodular en algunas zonas; también se pudo observar que el tumor infiltraba la trompa. La muestra para intraoperatoria se tomó de una de las zonas nodulares, siendo positivo para malignidad, compatible con carcinoma indiferenciado versus sarcoma.
A raíz de dicho resultado se decide realizar en el mismo acto quirúrgico histerectomía y anexectomía derecha con muestreo peritoneal y linfadenectomía regional según protocolo..
Microscópicamente, se trataba de un cistadenocarcinoma mucoso de bajo potencial de malignidad, grado citológico III (fig. 1), asociado a un tumor pobremente diferenciado con hábito rabdoide e importante componente giganto-celular muy atípico con invasión vascular frecuente (fig 2). Este componente infiltraba trompa, ligamento tubo-ovárico y metastatizaba a los ganglios linfáticos de la ilíaca primitiva izquierda. En el estudio inmunohistoquímico estas células eran intensamente positivas para citoqueratinas AE1-AE3 (fig. 3) y vimentina, y negativos para otros marcadores (S-100, enolasa neuronal específica, actina, desmina y hCG). El lavado peritoneal fue negativo, siendo el estadio II B.
Se trató con quimioterapia. En controles posteriores la paciente desarrolló metástasis óseas, actualmente está viva con enfermedad después de 2 años y 4 meses de la cirugía.
Mujer de 27 años, nuligesta, con gran tumoración anexial, que una vez extirpada pesaba más de 7 kg. y medía 40 cm de diámetro. La superficie externa estaba íntegra, siendo lisa y brillante. Al corte se trataba de un quiste de contenido seromucoso, con numerosas áreas sobreelevadas en su superficie interna, algunas de aspecto macro-microquístico con moco que medían hasta 17 cm y otras de menor tamaño (entre 0,3 y 5 cm), sólidas y blandas, algunas amarillentas y otras rojo-violáceo (fig. 4). En intraoperatoria se diagnosticó de "Tumor mucoso de malignidad intermedia como mínimo, con nódulos murales pseudosarcomatosos", por lo que se decidió continuar la cirugía, respetando útero y ovario contralateral por la edad de la paciente. Se hizo linfadenectomía, omentectomía, apendicectomía y se tomaron muestras de peritoneo y del ovario contralateral.
Microscópicamente, en el ovario tumoral, el componente mucoso presentó áreas muy atípicas francamente infiltrativas (carcinoma mucoso) y el de los nódulos sólidos fue muy variable, siendo algunos predominantemente fusocelulares con células gigantes tipo osteoclasto (fig. 5), similares a los descritos como nódulos pseudosarcomatosos, y otros constituidos por células con marcado pleomorfismo y atipia (fig. 6) de límites mal definidos, infiltrativos del estroma (carcinoma anaplásico). No se observó invasión vascular. Con estudio inmunohistoquímico estos últimos se tiñeron con citoqueratina (AE1-AE3) y vimentina de forma similar al primer caso, mientras que los nódulos de aspecto pseudosarcomatoso fueron negativos para queratinas y positivos de forma dispersa para actina, S-100 y vimentina.
El estudio microscópico del resto de las muestras, incluido el líquido de lavado peritoneal fueron negativos para malignidad, siendo el estadio IA.
Se trató a la paciente con quimioterapia y tras 1 año y 1 mes de la cirugía está viva sin evidencia tumoral.
Los nódulos murales en tumores quísticos de ovario son raros, habiéndose descrito la mayoría de ellos en tumores mucosos y excepcionalmente en otros tipos epiteliales.
Los nódulos murales en tumores quísticos de ovario son raros, habiéndose descrito la mayoría de ellos en tumores mucosos y excepcionalmente en otros tipos epiteliales.
Han sido clasificados en:
1) Carcinoma anaplásico: constituidos característicamente por células grandes, redondeadas de aspecto epitelial, con núcleos pobremente diferenciados y abundante citoplasma eosinofílico, dispuestas difusamente o en nidos sólidos. Las tinción con citoqueratina es característicamente intensa y difusa.
2) Sarcomas de distintos tipos: Fibrosarcoma, rabdomiosarcoma y sarcomas indiferenciados. Todos con tendencia a ser poco definidos y a invadir vasos.
3) Carcinosarcoma: Sólo se ha descrito un caso asociado a tumor mucoso quístico
4) Nódulos pseudosarcomatosos (sarcoma-like): Nódulos bien circunscritos compuestos de número variable de células fusiformes, células multinucleadas tipo osteoclasto y también una cantidad variable de células pleomórficas con núcleos bizarros y mitosis, algunas atípicas, que pueden ser muy numerosas, incluso más de 10 por 10 campos de gran aumento. La necrosis y la hemorragia son comunes pero la invasión vascular ha de estar ausente. Algunas células pueden teñirse con citoqueratinas.
Su naturaleza no está aclarada pero podrían considerarse reactivos por su curso clínico benigno.
5) nódulos mixtos: Nódulos pseudosarcomatosos con carcinoma anaplásico dentro de los mismos.
6) leiomiomas. Los tres primeros malignos, y en general, fácilmente tipificables aún en biopsia intraoperatoria; el sexto benigno y también relativamente sencillo de identificar, mientras que los nódulos "pseudosarcomatosos" constituyen un verdadero problema diagnóstico, especialmente en intraoperatoria, ya que, además de las características citológicas, que en ocasiones pueden ser similares al carcinoma anaplásico han de valorarse los bordes tumorales (bien delimitados), la invasión vascular (ausente), además de la aplicación de técnicas inmunohistoquímicas.
A esto se suma a que gran parte de los casos publicados y los dos que presentamos han ocurrido en mujeres jóvenes, en las que la decisión de realizar una cirugía más amplia de lo que requiere un tumor mucoso habitual debiera considerarse con mucha mas prudencia.
Probablemente en el segundo caso presentado un diagnóstico más correcto hubiera sido el de "Nódulos mixtos", ya que su composición reúne características tanto de nódulos pseudosarcomatosos como de carcinoma anaplásico. En su momento la literatura consultada no aclaraba muy bien este punto y definieron el diagnóstico las áreas infiltrativas del estroma.
La importancia de hacer un diagnóstico en intraoperatoria es obvia. Por ello creemos recomendable diferirlo salvo que se encuentren claramente criterios de malignidad que impliquen continuar con un protocolo quirúrgico amplio, especialmente en pacientes jóvenes a las que haya que darles la posibilidad de preservar su fertilidad.
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