PALABRAS CLAVE

Circulatorio, tumores cardíacos, fibroelastoma papilar.

El fibroelastoma papilar es un tumor cardíaco raro (en nuestro conocimiento sólo hay descritos 36 casos en la literatura anglosajona -1-) que hasta hace 20 años se solía diagnosticar sólo en casos de autopsia. Con el advenimiento de las técnicas ecográficas trastorácica y transesofágica se comenzaron a diagnosticar casos en pacientes vivos. La nomenclatura de la lesión es confusa, y se han empleado diversos nombres para describirla, entre ellos tumor papilar, tumor papilar endocárdico, mixofibroma, hamartoma fibroelástico papilar, excrecencia de Lambl gigante, hemangiofibroma, fibroangiomixoma, papiloma y fibroelastoma papilar (2), siendo hoy por hoy el término fibroelastoma papilar cardíaco ampliamente aceptado (2).

Varón de 60 años que padece HTA crónica y sufre un accidente cerebrovascular en el territorio del tálamo. Se realiza estudio con ecocardiograma y exploración hemodinámica, siendo diagnosticado de Cardiopatía isquémica con enfermedad en arteria descendente anterior y coronaria derecha, además se detecta una masa intraauricular derecha compatible con trombo o tumor.

Se interviene quirúrgicamente de doble anastómosis aortocoronaria y se reseca el tumor intraauricular. Con el diagnóstico presuntivo de mixoma se remiten al Servicio de Anatomía Patológica para estudio intraoperatorio varios fragmentos de tejido de coloración blanquecina, consistencia blanda y apariencia finamente papilar, que en conjunto medían 2x1,5 cm (Figura 1).

Histológicamente, el tumor mostraba las características típicas del fibroelastoma papilar (Figuras 2-5), que se comentan en la discusión. La evolución postoperatoria es favorable y sin incidentes. El paciente va a ser seguido con controles ecocardiográficos anuales.

La mayoría de los pacientes con fibroelastoma papilar cardíaco son adultos, y la edad promedio se encuentra en torno a 50 años, pero se han descrito en todas las edades (1). Se pueden observar en todas las cavidades, pero predominan en las del lado izquierdo, y el 90% de los casos ocurren en las válvulas (2). El tumor con frecuencia origina émbolos o trombos plaquetarios, que son los responsables de los síntomas de los pacientes, sobretodo los que presentan la lesión en el corazón izquierdo. La clínica es muy variable (3); angina, infartos, accidentes cerebrovasculares, muerte súbita, etc, y se cree que existen muchos casos silentes, pero su incidencia real aún no ha sido establecida (2).

Se han descrito tumores de entre 0,1 y 4,6 cm (2), y macroscópicamente suelen presentar un tallo con yemas papilares en forma de anémona (Figura 1). Los criterios para su diagnóstico son que el tumor presente los componentes habituales en el endocardio (Figuras 2-5): tejido fibroso, fibras elásticas y células musculares lisas (Figura 5), inmersos en una matriz rica en mucopolisacáridos -que le confiere una apariencia mixoide (Figuras 2, 4 y 5)- y cubierta por células endocárdicas hiperplásicas (Figura 5). Además, como el endocardio, el tumor es avascular (Figuras 2 y 4). Otro rasgo significativo es la gran frecuencia de trombos adheridos a la superficie del tumor.

El fibroelastoma papilar cardíaco es un tumor raro, de sencillo diagnóstico histológico y de frecuencia progresivamente creciente por el advenimiento de nuevas técnicas de diagnóstico ecográficas.

1. Di Mattia DG, Assaghi A, Mangini A, Ravagnan S, Bonetto S, Fundarò P. Mitral valve repair for anterior leaflet papillary fibroelastoma: two cases descriptions and a literature review. Eur J Cardiothorac Surg 1999, 15: 103-107.
2. Ni YM, von Segesser LK, Dirsch O, Schneider J, Jenni R, Turina M. Cardiac Papillary Fibroelastoma. Thorac Cardiovasc Surg 1996, 44:257-260.
3. Caballero J, Calle G, Arana R, Sancho M, Caballero FJ, Piñero C, Daroca T, Jiménez JM. Fibroelastoma papilar cardíaco. Diferentes formas de presentación clínica. Rev Esp Cardiol 1997, 50: 815-817.