PALABRAS CLAVE

Dermatopatología, alteraciones perforante, penicilamina, elastosis serpiginosa perforante.

La elastosis perforante serpiginosa es una alteración rara descrita en los años 50 que se considera el paradigma de las denominadas Alteraciones Perforantes, que son un grupo de enfermedades no relacionadas entre sí que comparten la existencia de eliminación transepidérmica de material (fibras elásticas en el caso de la elastosis perforante serpiginosa). Tradicionalmente, este grupo de enfermedades incluía además de a la mencionada, la Enfermedad de Kyrle, la foliculitis perforante, y la colagenosis perforante reactiva (1). Además, recientemente se les ha añadido la denominada alteración perforante de la insuficiencia renal y/o diabetes (1).

Mujer de 31 años con Enfermedad de Wilson en tratamiento con D-penicilamina desde hace 25 años. Desde hace 4 presenta alteraciones cutáneas que en el momento actual se manifiestan como lesiones papulosas eritematovioláceas en antebrazo y cuello (Figura 1).

La elastosis perforante serpiginosa afecta a individuos jóvenes, preferentemente varones, con un pico de incidencia en la segunda década de la vida (1). Se caracteriza por pápulas hiperqueratósicas de 2-5 mm de diámetro que se disponen agrupadas, con frecuencia con un patrón anular o circinado, más frecuentemente en la parte trasera del cuello, cara o extremidades superiores (1). La forma clásica es idiopática, y se ha descrito asociada al Síndrome de Down o a alteraciones del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, osteogénesis imperfecta, Síndrome de Rothmund-Thompson, pseudoxantoma elástico y síndrome de Marfan. Sin embargo, también existe una forma secundaria a tratamientos prolongados con penicilamina (2,3).

Histológicamente, la elastosis perforante serpiginosa se caracteriza por la presencia de canales estrechos, transepidérmicos, rectos u ondulados, que atraviesa una epidermis acantótica (Figura 2). El canal contiene fibras elásticas irregulares -que van perdiendo sus características tintoriales a medida que lo recorren- entremezcladas con un material necrobiótico con restos granulares basofílicos y un infiltrado inflamatorio mixto (Figura 3). En la forma idiopática en la dermis superficial las fibras elásticas están incrementadas en número y tamaño, mientras que en la forma inducida por penicilamina esta característica es menos llamativa en la dermis papilar, pero más acentuada en la dermis media y profunda (Figura 4). Además esta variante se caracteriza por la presencia de yemas a lo largo de las fibras, dispuestas perpendicularmente al eje principal, con un patrón en dientes de sierra (Figura 5).

La causa de la elastosis perforante serpiginosa es desconocida (1), y aunque se considera que las fibras elásticas en la dermis no muestran anormalidades excepto hiperplasia, se cree que su tamaño incrementado estimula su eliminación por un mecanismo físico de irritación, el mismo efecto que tendría un cuerpo extraño (1). En la forma secundaria, la penicilamina, que es un quelante del cobre, interfiere en el metabolismo alterando la formación de las fibras elásticas, ya que el cobre forma parte de la elastina (2, 3). La degeneración de las fibras en el canal probablemente lo ocasionen enzimas proteolíticas.

El diagnóstico diferencial con las otras alteraciones perforantes suele ser sencillo ya que ninguna incrementa el tejido elástico en la dermis superficial (1). En las formas secundarias, la historia es determinante y la presencia de yemas en las fibras elásticas es específica (2, 3).

1. Heilman ER, Friedman RJ. Degenerative diseases and Perforating disorders. En: Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B editors. Lever´s Histopathology of the skin 8th edition. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997: 344-347.
2. Horn T. Cutaneous toxicities of drugs. En: Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B editors. Lever´s Histopathology of the skin 8th edition. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997: 295.
3. Amichai B, Rotem A, Metzker A.D-penicillamine-induced elastosis perforans serpiginosa and localized cutis laxa in a patient with Wilson´s disease. Isr J Med Sci 1994, 30: 667-669.