El tumor maligno de la vaina nerviosa es el 5% de los tumores malignos de partes blandas. Para su diagnóstico se requiere cumplir al menos uno de los siguientes criterios: desarrollarse sobre un nervio periférico, aparecer en transición de una lesión benigna u otra maligna de nervio periférico, desarrollarse sobre un paciente con neurofibromatosis tipo 1, y en pacientes sin neurofibromatosis, debe presentar características histológicas, inmunohistoquímicas o ultraestructurales de células de schwann o de diferenciación perineural.

Presentamos el caso de un varón de 47 años que desde hace 10 años presenta varios nódulos subcutáneos, asintomáticos, blandos, en espalda, en diferentes localizaciones, que clinicamente se diagnostican de lipomas. Se decide la exéresis de uno de los nódulos de mayor tamaño, de 5 cm de diametro, paraespinal .

PATOLOGÍA

Macroscopía: se recibe una pieza de piel y celular subcutáneo que presenta una neoformación de 4´8x5´2 cm., de coloración blanco grisácea con áreas puntiformes amarillentas y zonas de aspecto más mixoide grisáceas, firme-elástica al corte, aparentemente bien delimitada, homogénea,. En áreas presenta un aspecto nodular y en otras fasciculado. No se evidencia quistificación ni necrosis. La delimitación es macroscópicamente contínua en la porción dérmica y discontínua en las zonas profundas.

Histológicamente corresponde con una neoformación delimitada no totalmente por una pseudocápsula fibrocolágena (fotografía 1). Está constituida por una proliferación celular bien vascularizada que se dispone de dos maneras diferenciadas (fotografía 2): la celularidad más abundante corresponde a células fusiformes, alargadas, de núcleo hipercromático, dispuesta en haces o bandas, focalmente entrecruzadas o arremolinadas o en acúmulos a modo de empalizadas en torno a un área central eosinófila. El segundo patrón celular corresponde a células inmersas en un estroma laxo, dispuestas en haces o fascículos entrecruzados, con menor concentración celular. Presentan microáreas de extravasación hemática, macrófagos cargados de pigmento hemosiderínico y mastocitos. El patrón vascular es capilar o venular fino, con engrosamiento de la pared e hialinización focal, sin trombosis. Presencia de linfocitos maduros en torno a vasos, y entremezclados con la celularidad proliferante. Se evidencia en la periferia de la lesión terminaciones nerviosas.

Las áreas más celulares presentan un aumento del índice mitótico (fotografia 3) que oscila en toda la neoformación entre 1 y 4 mitosis por 10 campos de gran aumento a excepción de la zona más profunda en la que aumenta, oscilando entre 4 y 20 mitosis/10 cga. Así mismo en esta porción profunda, desaparece la pseudocápsula y la neoformación se halla en contacto con fibras musculares esqueléticas, microinfiltrándolas, sin alcanzar el extremo quirúrgico de resección. Inmunohistoquímicamente es fuertemente positiva con vimentina (fotografía 4), proteina S-100 con positividad parcheada (fotografía 5), y negativa para la actina, enolasa neuronal específia, desmina, CD-68 y CD-34.

Con todo ello se realiza el diagnóstico de tumor maligno de la vaina nerviosa (MPNST).

DISCUSIÓN

El pronóstico del MPNST es similar al de otros sarcomas de alto grado, pero hay factores importantes que empeoran el pronóstico como el padecer neurofibromatosis de tipo 1, o el tamaño mayor de 10 cm, o márgenes de resección positivos que determinarán recurrencias locales. Presentan buenas supervivencias cuando son de un tamaño alrededor de 5 cm; y el subtipo perineural suele ser de bajo grado y menor agresividad.

Clinicamente en este caso, no se sospechó en ningún momento la posibilidad de que el paciente tuviera una neurofibromatosis, pero ante el diagnóstico histológico, se intenta descartar que los otros nódulos correspondan a esta patología. Se realiza la exéresis de otros 2 de ellos, correspondiendo a lipomas maduros benignos.

En nuestro caso, la neoformación es de bajo grado predominantemente en todo el muestreo, aunque aumenta el índice mitótico en uno de los cortes estudiados, mide 5 cm de diametro, engloba terminaciones nerviosas en la periferia y los márgenes quirúrgicos de resección no se hallan afectos. Se descarta el que padezca una neurofibromatosis. Vaolrando todo ello, cabría esperar un comportamiento menos agresivo que otros MPNST.

1. Kikuchi A, Akiyama M, Han Yaku H. Solitary coutaneous malignant schwannoma. Immunohistochemical and ultrastructural studies. Am J Dermatopathol 1991;15:15-9.
2. Ducatman BS, Scheithauer BW, Piepgras DG, Reiman HM, Ilstrup DM. Malignant peripheral nerve sealth tumor. A clinicopathologic study of 120 cases. Cancer 1986;57:2006-21.
3. Sordillo PP, Helson L, Hajdu SI. Malignant schannoma - clinical characteristics, survival, and response to therapy. Cancer 1981; 47:2503-9.
4. White W, Shiu MH, Rosenblum MK, Erlandson RA, Woodruff JM. Cellular schwannoma. Cancer 1990;66: 1266-75.