El carcinoma ex adenoma pleomorfo es un tumor maligno de glándula salival que ocurre en aproximadamente 5-10% de los adenomas pleomorfos (tumor mixto). Las características clínicas que sugieren la malignización son un crecimiento rápido del tumor, dolor y parálisis facial.

Presentamos el caso de un varón de 77 años con una tumoración parotídea derecha de 27 años de evolución diagnosticada hace 5 años, por PAAF, de adenoma pleomorfo, que consulta por aumento súbito de tamaño.

PATOLOGÍA

Macróscopicamente se trata de una formación nodular bien delimitada de 2,5x2,2x2 cm, blanquecina, con áreas amarillentas y duras (Fig 1).

Histológicamente se corresponde con una proliferación epitelial maligna, bien delimitada, constituida por células grandes anaplásicas con nucléolos prominentes (Fig 2), dispuestas en glándulas, así como células sueltas en un estroma fibroso hialinizado (Fig 3). Focalmente se observaban ductos e islotes de células epiteliales benignas en un estroma condromixoide (Fig 4). El tumor presenta una cápsula infiltrada focalmente, aunque sin sobrepasarla, y parcialmente rodeada por glándula salival conservada (Fig 5). Se realizó el diagnóstico de carcinoma de alto grado., encapsulado, sobre tumor mixto (adenoma pleomorfo).

DIAGNÓSTICO

Carcinoma intracapsular ex adenoma pleomorfo

DISCUSIÓN

El carcinoma ex adenoma pleomorfo ocurre en un 5-10% de tumores mixtos. Su diagnóstico requiere el hallazgo de, al menos, un foco de tumor mixto en la neoplasia maligna o que exista un diagnóstico previo de adenoma pleomorfo en la misma localización. Los tumores mixtos de largo tiempo de evolución y los que recidivan son los que más frecuentemente malignizan.

La malignización está limitada al componente epitelial y puede adoptar la apariencia de cualquiera de los tipos de carcinoma de glándula salival, mientras que el componente mesenquimal es benigno

Raramente el tumor se encuentra confinado por una cápsula, denominándose entonces como intracapsular, in situ o no invasivo. En estos casos no se asocia con malignidad clínica, siendo su pronóstico similar al del adenoma pleomorfo. Esto requiere un amplio muestreo del tumor en relación con la cápsula. La importancia de la invasión capsular queda demostrada en un estudio en el que todos los pacientes que presentaban una invasión capsular igual o mayor a 8 mm murieron de su enfermedad.

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