Determinadas lesiones vasculares pueden plantear problemas de diagnóstico diferencial, tanto desde el punto de vista clínico como histológico con lesiones clínicamente agresivas, por lo que es importante su reconocimiento para evitar terapias agresivas.
Varón de 38 años sin antecedentes de interés, que acude a la consulta del dermatólogo por presentar una lesión en antebrazo izquierdo tipo placa, dolorosa, de 7-8 años de evolución. Mide 1,5 cm de diámetro mayor, y presenta un aspecto infiltrado y coloración rojo violácea. Sangra esporádicamente. La lesión es extirpada y remitida para estudio histológico, con el diagnóstico clínico más probable de sarcoma de Kaposi.
El estudio con microscopía óptica de la lesión pone de manifiesto una tumoración vascular bifásica, con un componente superfical constituido por vasos dilatados, con revestimiento endotelial focalmente "en tachuela" extendiéndose por el dermis papilar (Fig. 1), y otro a nivel más profundo, en el que se observan pequeños vasos infiltrando entre los haces de colágeno (Fig. 2 y Fig. 3) con abundante pigmento hemosiderótico y extravasación hemática (Fig. 2 y Fig. 4).
Hemangioma hemosiderótico en diana (Hemangioma en tachuela).
El Hemangioma Hemosiderótico en Diana (HHD) es un tumor vascular benigno, usualmente único, que ocurre predominantemente en jóvenes, y cuyo tratamiento es la exéresis simple. Histológicamente consiste en una proliferación vascular que puede extenderse en el tejido subcutáneo (1). Los hallazgos más incipientes consisten en una proliferación superficial de luces vasculares dilatadas a nivel dérmico, con un revestimiento endotelial plano ó focalmente epitelioide. En el componente más profundo de la lesión se observan pequeñas luces vasculares que simulan linfáticos, dispuestas entre los haces de colágeno ó alrededor de los anejos cutáneos. No se observa actividad mitótica y la atipia citológica es mínima ó ausente. Extravasación hemática y pigmento hemosiderínico pueden estar presentes en las fases más avanzadas de la lesión. Según algunos autores su aspecto clínico "en diana" podría ser secundario a la extravasación hemática producida tras un traumatismo sobre la lesión vascular preexistente (2).
La importancia de esta entidad, primero descrita en 1988 por Santa Cruz y Aronberg (1), radica en los problemas de diagnóstico diferencial que puede ocasionar al patólogo y en menor grado al clínico, ya que puede ser fácilmente confundido con un sarcoma de Kaposi incipiente en estadío en placa (3,4) así como con el angiosarcoma bien diferenciado (5) y con el hemangioendotelioma retiforme (6) entre otros.
En todas las series publicadas en la literatura sobre el HHD (2,7,8), se describen características clínicas e histológicas que pueden o no estar presentes, tales como el pigmento hemosiderínico y la imagen clínica en diana, así como una constelación de signos histológicos que comparte con el Sarcoma de Kaposi (3), y que pueden ser tan llamativos como para especular que el HHD pudiera representar una forma frustrada de Sarcoma de Kaposi. No obstante la característica histológica que se repite en todos los casos y que consideramos la mas útil para el diagnóstico y diferenciación con otras entidades, es su patrón bifásico de crecimiento, así como la disposición en tachuela de las células endoteliales. En cualquier caso, consideramos que el conocimiento de esta variante morfológica de hemangioma conllevaría un menor riesgo de sobrediagnosticar malignidad y por consiguiente se evitarían terapias agresivas innecesarias en individuos en general jóvenes.
Dermatopatología - Kaposi - Angiosarcoma - Hemangioma en tachuela - Diagnóstico diferencial - Pigmento hemosiderínico.
