El meduloblastoma más que un tumor concreto, se podría definir mejor como una entidad clínico-patológica. Ello debido a la gran controversia que presenta tanto en su definición, en el lugar que ocupa en los tumores del sistema nervioso central, y por supuesto por su histogénesis mal definida.
Especial mención merece la histogénesis de este tumor, ya que permanece sin resolver. Los sitios clave que se suponen como origen serían la capa granular externa y las células del velo posterior medular. La controversia permanece en la capacidad de diferenciación, si sería unipotencial (sólo neuroblástica) o bipotencial (neuronal y/o glial).
Se trata de un niño de seis años y medio que comienza con clínica de cefaleas,
vómitos y diplopia de varios días de evulución. Los resultados de los estudios
de imagen fueron los siguientes:
Es una tumoración con áreas de células redondas fusocelulares con patrón sólido en su mayor parte, con formación de pseudorosetas ocasionalmente. Además se pueden ver zonas de diferenciación glial y neuronal disponiéndose éstas entre las áreas más indiferenciadas, observándose transición entre las zonas indiferenciadas y las mejor diferenciadas (fig. 1 y 2)
Presenta positividad leve en zonas indiferenciadas para NSE, siendo muy prominente en las células neuronales maduras. Además también presenta un patrón de inmuno tinción similar con Neurofilamentos (fig.3).
La PGFA, se observa de modo patente en las zonas de aspecto glial situadas entre las zonas más indiferenciadas y rodeando a las neuronas ganglionares maduras (fig. 4).
MEDULOBLASTOMA CON DIFERENCIACION GLIAL Y NEURONAL
En primer lugar, en este tipo de tumores, dada la localización y el origen, hay que descartar que la presencia de células maduras puedan corresponder a tejido sano atrapado en el seno del tumor. Para ello lo mejor es encontrar transición entre las áreas inmaduras y maduras(1,2).
Una vez descartado lo anterior, es conveniente hacer un estudio histoquímico e inmunohistoquímico para hacer una filiación lo más precisa posible. En nuestro caso se realizó una técnica para poner de manifiesto la reticulina, y estudios inmunohistoquímicos con los anticuerpos anti-enolasa neuronal específica, anti-neurofilamentos y anti-proteína glial fibrilar acídica. De esta manera se constató la doble potencialidad de maduración del tumor (glial y neuronal).
El resultado de los estudios inmunohistoquímicos va a favor de la hipótesis de la multipotencialidad de maduración de las céluas neuroctodérmicas hacia la línea glial y neuronal. Aunque no podemos descartar más capacidad de diferenciación ya que han sido descritos casos en los que hay células con hábitos rabdoides con inmunohistoquímica positiva para marcadores musculares (3,4).
En cuanto a la evolución de nuestro paciente, hasta el momento es buena, no requiriendo tratamiento coadyuvante con quimioterapia; la cual podría dar más oportunidades a que las células tumorales maduraran o se diferenciaran mejor, según algunos autores (5). Por otro lado existe un caso descrito con metástasis en lóbulos frontales que desarrolló una diferenciación neuronal más prominente respecto de la glial, comparándolo con el tumor primario (6) lo que va a favor de que la capacidad de metastatizar es independiente de la capacidad de diferenciación dando a estos tumores un pronóstico incierto.
Además, según publicaciones recientes, en el ámbito de la citogenética, en concreto de los genes PAX (5 y 6), puede diferenciar aquellos meduloblastomas que van a madurar hacia una línea glial o neuronal, por lo que la histogénesis incierta de estos tumores se puede ir acotando teniendo en cuenta los resultados inmunohistoquímicos y la citogenética. Aunque en principio la citogénetica no aporta datos pronósticos a estos tumores, puede que en un futuro si lo haga como ha ocurrido con otros tumores de células redondas.
